Hẹp động mạch phổi.

Định nghĩa hẹp động mạch phổi

Hẹp động mạch Phổi là tổn thương thực thể bẩm sinh gây nghẽn đường thoát máu từ tâm thất phải lên động mạch phổi và phổi. Tổn thương có thể tại van, dưới van (trong thất phải, tại phễu) hay trên van (thân động mạch phổi), nơi các nhánh…Thực tế thì tổn thương có thể đơn thuần hay phối hợp.

Nguồn ảnh: Internet.

Hẹp động mạch phổi đơn thuần (Hẹp van động mạch phổi) không kèm tổn thương vách liên thất, chiếm 90% bệnh lý hẹp động mạch phổi và khoảng <10% các bệnh tim bẩm sinh.

Triệu chứng hẹp động mạch phổi

Hầu hết trẻ phát triển thể chất gần bình thường hay bình thường, ít hay không biến dạng vùng ngực trước tim.

Khi diễn tiến dầy - dãn thất phải và suy tim có thể phát hiện thêm như: Biến dạng ngực, tim tăng phải động, Harzer (+), gan to tĩnh mạch cổ nổi, phản hồi gan tĩnh mạch cổ (+)/trẻ lớn, âm thổi tâm thu của dãn buồng thất phải gây hở van 3 lá, phù chi…

Tiến triển

Thường tăng áp tâm thu thất phải, chênh áp giữa thất phải và động mạch phổi sau hẹp càng cao/xa khi hẹp càng nặng. Khi hẹp càng nặng thì dẫn đến rối loạn chức năng cơ tim thất phải sẽ nhanh và nặng.

Hẹp nhẹ cho đến vừa: Diễn biến lành tính

Hẹp động mạch phổi nặng thường diễn biến xấu có nhiều lúc mất bù đột ngột gây bệnh cảnh suy tim phải cấp. Biến chứng này thường xảy ra nếu hẹp khít, bệnh nhân có thể trở nên tím sớm.

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ít gặp và ít khi có trường hợp đột tử do hẹp động mạch phổi.

Các thể lâm sàng

Hẹp động mạch phổi nhẹ

Lâm sàng: Không có triệu chứng cơ năng đặc biệt. Không ảnh hưởng huyết động học nhiều và ít hay không ảnh hưởng chức năng tim phải, trẻ ít hay không bị ảnh hưởng về tăng trưởng.

Khi nghe tim thường phát hiện âm thổi tâm thu dạng phụt, T2 tách đôi

Siêu âm - Doppler tim: thấy có van hình vòm, không giãn lắm, mở không hết. Chênh áp thấp thất phải-động mạch phổi không cao/xa.

Thể nặng-hẹp van độngmạch phổi nặng trẻ sơ sinh

Nguồn ảnh: Internet.

Bệnh cảnh rất gần với bệnh cảnh không lỗ van động mạch phổi với vách liên thất kín trẻ sống cần có tồn tại ống động mạch. Bệnh nhi có thể tím sớm và nặng.

Đây là bệnh cảnh cấp cứu cần xử trí khẩn cấp phải giữ được thông thương Ống động mạch và động mạch phổi (truyền Prostaglandine E1 (PGE 1)). Bảo đảm tuần hoàn phổi: lợi tiểu, giúp thở nếu có dấu hiệu suy hô hấp.

Thể dòng chảy thông (Shunt)

Hẹp van ĐMP có thể đi kèm với tồn tại ống động mạch, thường gặp trong bệnh lý Rubeole bẩm sinh.

Hiếm hơn nhưng nặng hơn là hẹp nặng động mạch phổi kèm Thông Liên Nhĩ dòng chảy thông phải trái (trước đây còn gọi là Tam chứng Fallot). Ở thể này hẹp động mạch phổi nặng, thất phải dày co giãn kém, thông liên nhĩ kích thước nhỏ cho đến vừa. Bệnh nhi tím, khó thở khi gắng sức, suy tim phải thường xảy ra.

Điều trị

Điều trị nội khoa

Trong trường nhẹ, bệnh nhi được theo dõi mỗi năm không cần hướng dẫn chế độ sinh hoạt... Cần phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Trường hợp hẹp vừa (độ chênh áp tâm thu từ 40-80mmHg) nên theo dõi mỗi 6 tháng, khảo sát siêu âm theo dõi tình trạng thất phải.

Điều trị ngoại khoa

Cắt van với kĩ thuật “bịt dòng máu vào” (inflowocclusion).

Mổ qua đường động mạch phổi.

Nong van bằng bóng (Balloon pulmonaty valvuloplasty).

Phòng bệnh

Để phòng ngừa các bệnh lý tim bẩm sinh nói chung và hẹp động mạch nói riêng, người mẹ cần quan tâm đến những vấn đề sức khỏe trước và trong khi mang thai:

Nguồn ảnh: Internet.

Cải thiện môi trường sống, tránh ô nhiễm.

Tránh các tác nhân vật lý, hóa học, chất độc, các loại thuốc an thần, nội tiết tố, rượu, thuốc lá…

Chủng ngừa hoặc tránh tiếp xúc với các nguồn bệnh do siêu vi gây ra như: rubeole, quai bị, herpes, sởi, thủy đậu, cúm…

Nếu người mẹ có các bệnh lý chuyển hóa như: đái tháo đường, lupus ban đỏ lan tỏa… thì cần được điều trị

Khám và theo dõi thai định kỳ.

Hẹp động mạch phổi ở trẻ là một trong những bệnh lý tim bẩm sinh ở trẻ, tùy vào mức độ hẹp nhiều hay ít, tật bẩm sinh ở tim phối hợp sẽ có triệu chứng lâm sàng khác nhau. Với thể nhẹ và vừa thường chỉ phát hiện khi trẻ đã lớn, vì vậy việc quan trọng nhất là phòng ngừa cho trẻ ngay từ đầu ở nhưng bà mẹ chuẩn bị mang thai và mang thai.